Неврология

PANDAS синдром у детей.

PANDAS синдром у детей.

PANDAS синдром –это аутоиммунная патология. Развивается у ребенка на фоне стрептококковой инфекции. Клинически проявляется: синдром навязчивых движений, тревожность, гиперкинезы и т.д. Подтверждается лабораторно и консультацией психиатра, невролога. Хочу обратить внимание родителей, у чьих детей есть невроз навязчивых движений: есть данные, что синдром PANDAS у детей встречается у 1 ребенка из 200!! Чаще страдают мальчики, почти в два раза чаще. ( Если сравнивать с синдромом навязчивых движений, то там даются данные, что девочки чаще мальчиков имеют навязчивости).

Расшифровка аббревиатуры PANDAS.

Понятие введено в 1998 г.
P (pediatric)-детское, A-аутоиммунное, N-нервно-психическое, D-расстройство, A-ассоциированное, S-со стрептококковой инфекцией.
Хотя в более поздних публикациях данный синдром относят к PANS – это острое психическое расстройство у детей.

Причины.

Перенесенное инфекционное заболевание, причина которого — бета-гемолитический стрептококк группы А (БГСА инфекция):
• скарлатина;
• ангина;
• хронический тонзиллит.
Стрептококк ( именно БГСА) может запустить аутоиммунное заболевание. Но такая аутоиммунная реакция возникает не у всех переболевших стрептококковой инфекцией. Есть еще один фактор, способствующий развитию синдрома PANDAS у детей. Иммуногенетическая предрасположенность: наличие в крови аллоантигенов D8/17 на В-лимфоцитах.

Патогенез.

В основе синдрома – аутоиммунная агрессия. Строение клеточной стенки бета-гемолитического стрептококка и мембран нервных клеток схоже(мимикрия молекулярная). То есть, организм формирует антитела к БГСА, но в результате атакует не только стенку бактерии, но и мембраны собственных нервных клеток.
Поражаются клетки базальных ядер (скопления серого вещества головного мозга, которые расположены в белом веществе), чаще – хвостатого ядра и скорлупы. Предполагается, что антитела воздействуют на дофаминовые рецепторы 2 типа.

Все про базальные ядра здесь.

Базальные ганглии участвуют в регуляции двигательных и вегетативных функций, эмоциональных реакциях, обеспечивают привычные действия, поведенческий автоматизм. Гематоэнцефалический барьер у детей обладает высокой проницаемостью, поэтому синдром PANDAS – синдром, поражающий ребенка.

Симптомы.

Пик заболеваемости приходится на возраст 7-12 лет.
Клиническая картина обусловлена нарушением нормального функционирования базальных ядер.
Как правило, болезнь протекает остро (отличие от неврологических синдромов другой этиологии). Но возможно и волнообразное течение, связанное с обострениями хронического тонзиллита, например. Могут появиться симптомы:
• Обсессивно-компульсивные расстройства: или невроз навязчивых движений: часто моргание, шмыгание, покашливание, другие повторяющиеся движения конечностями (в том числе головой), пожимание плечами. Это тики, хорея, миоклонии. Возможно совершение двигательных ритуалов, например, многократное завязывание-развязывание шнурков. В моей практике встречался пациент, который обнюхивал ладошку. Сюда же относятся звуковые феномены: цоканье, причмокивание, неконтролируемое выкрикивание слов, гхеканье. В литературе описан случай синдрома PANDAS c приступами продолжительного чихания. Характерно исчезновение навязчивостей в период сна.
• Удлинение периода засыпания.
• Появление эмоциональной нестабильности, раздражительности.
• Ухудшение способности к обучению, запоминанию информации.
• Появление фобий, повышенной тревожности.
Как правило, длится атака около трех месяцев. Но помним, что возможно волнообразное течение синдрома в период обострений тонзиллита.

Диагностика PANDAS.

PANDAS синдром у детей как диагностировать? Заподозрить симптомокомплекс можно на этапе опроса и осмотра пациента. Как правило, характерные признаки клинической картины и наличие БГСА-инфекции в анамнезе, являются поводом для дальнейшего обследования:
1. Лабораторное исследование крови: ОАК ( где мы можем увидеть лейкоцитоз, ускорение СОЭ, признаки вторичной анемии на фоне хрнического воспалительного процесса в организме), АСЛО (антистрептолизин О= серологический маркер стрептокковой инфекции, т.е бгса анализ, в т.ч. может быть при носительстве БГСА), анти-ДНКаза В (=анализ крови на наличие антител к белку, продуцируемому стрептококком гр А, более точный анализ, поскольку АСЛО может быть отрицательным даже при наличии синдрома), ревматоидный фактор.
2. Иммунологическое исследование: стрептатест (экспресс-диагностика бетагемолитического стрептококка, иммунохроматографическая).
3. Бактериологическое: берется мазок из миндалин и зева.
4. ЭЭГ: могут обнаруживаться повышенная судорожная активность, спайк волны во время сна.
5. МРТ головного мозга – при острой ситуации, для исключения острого рассеянного энцефаломиелита.
6. При преобладании хореиформных гиперкинезов следует исключить гепатолентикулярную нейродегенерацию (анализ крови и мочи на содержание меди, церулоплазмин) и нейроакантоцитоз (микроскопия нативной крови, но данная патология чаще про пожилых, я за свою практику встречала лишь раз).
7. Анализ на антигены В-лимфоцитов D18/17. Положительный результат позволяет судить о предрасположенности к аутоиммунному процессу.
8. Антитела к базальным ядрам – наиболее достоверный тест.
Врачу предстоит дифференцировать синдром также с височной эпилепсией, синдромом Жиль де ля Туретта, малой хореей и др.

Лечение синдрома PANDAS.

Дети с синдромом PANDAS – это пациенты неврологов, педиатров и детских психиатров. Что есть в их арсенале (то есть в нашем):
1. Антибактериальная терапия, группа пенициллинов.
2. Патогенетическая терапия включает в себя применение иммуномодуляторов и иммуносупрессоров. Цель – подавить иммунную аутоагрессию. Здесь в зависимости от тяжести проявлений могут использоваться и НПВС, Кортикостероиды, иммуноглобулины, плазмаферез. По статистике антибиотикотерапия и применение НПВС дают лучшие результаты.
3. Антидепрессанты – для устранения симптомов ОКР (обсессивно-компульсивного расстройства): ингибиторы СИОЗС.
4. Противотревожные – при необходимости.
5. Психотерапия – обучение методам контроля навязчивостей.
6. Соблюдение режима сна и бодрствования.

У некоторых пациентов возможна спонтанная регрессия. При наличии хронического тонзиллита и волнообразного течения PANDAS-синдрома рекомендуется консультация ЛОР-врача с ручным (либо аппаратным) промыванием миндалин.
Некоторые нутрициологи рекомендуют обходиться без антибиотикотерапии. В арсенале нутрициологов и натуропатов в борьбе с PANDAS – противопаразитарная программа, противовоспалительная, использование природных иммуномодулятров.

Прогноз

Благоприятный, синдром не влияет на продолжительность жизни.

Если есть вопросы, пишите в комментариях, хотите побеседовать со мной –даю ссылку на приложение, где это можно сделать. Всем здоровья!

 

 

 

 

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *